L'immunologie clinique est une discipline transversale dont les progrès récents ont conduit à identifier et caractériser différentes maladies touchant tous les organes. Ces maladies regroupent les dysfonctions du système immunitaire depuis le déficit immunitaire "classique" compliqué d'infections récurrentes, opportunistes ou invasives, à celui des maladies auto-immunes et de certains cancers. Initialement circonscrites à la notion de déficit immunitaire primitif ou héréditaire, les "erreurs innées de l'immunité" incluent de nombreux processus de dérégulation immunitaire comme l'auto-inflammation et l'auto-immunité qui relèvent de thérapies ciblées. Ce livre de référence présente les connaissances fondamentales pour comprendre les maladies dysimmunitaires. Les différents chapitres traitent ces dernières par grande catégorie physiopathologique et abordent leur thérapeutique. L'ouvrage est accompagné de nombreux tableaux didactiques, de photographies d'atteintes syndromiques et de schémas expliquant les mécanismes immunologiques. Rédigé par une large équipe d'auteurs francophones qui livrent ici le fruit de leur expérience clinique, cet ouvrage apporte aux praticiens les dernières connaissances théoriques et pratiques indispensables pour la prise en charge des enfants atteints de maladies immunitaires. Il s'adresse à tous les cliniciens, internistes, biologistes et immunologistes intéressés par l'extraordinaire diversité de présentation clinique et biologique des pathologies immunitaires d'origine génétique et les progrès récents dans leur compréhension physiopathologique. Points clés : Il y a plus de 500 formes monogéniques de maladies immunitaires de l'enfant ; Ces maladies regroupent les susceptibilités aux infections, aux cancers, les maladies inflammatoires et auto-immunes ; Les mécanismes moléculaires sous-jacents aident à comprendre le fonctionnement du système immunitaire chez l'Homme ; L'approche thérapeutique est dictée par les connaissances de la physiopathologie pour une médecine de plus en plus personnalisée.